هموفیلی یک اختلال خونی است. در این اختلال انعقاد خون نسبت به فرد سالم در زمان طولانیتری صورت میگیرد. هموفیلی از بدو تولد تا پایان عمر همراه فرد است و مانند رنگ مو و شکل بینی ارثی است.
️علت ابتلا به هموفیلی
بهطور طبیعی خون در بدن از طریق شریانها، وریدها و مویرگها در حال گردش است؛ وقتی پارگی دریکی از مویرگها اتفاق میافتد خونریزی آغاز میشود و پلاکتها برای توقف خونریزی وارد عمل میشوند.
در ابتدا تجمع پلاکتی و پسازآن، حضور فاکتورهای انعقادی به تشکیل لخته و پایان خونریزی کمک میکنند.
در یک شخص هموفیل فاکتورهای انعقادیِ تشکیلدهنده لخته، به مقدار کافی وجود ندارند تا مانع خونریزی شوند. به همین دلیل، خونریزی در این اشخاص در زمان طولانیتری ادامه مییابد.
انواع بیماری هموفیلی
کمبود یا کاهش هریک از فاکتورهای انعقادی میتواند باعث بروز انواع مختلفی از هموفیلی شود. فقدان فاکتور ۸ هموفیلی نوع A و فقدان فاکتور ۹ هموفیلی نوع B نامیده میشود. شدت هموفیلی میتواند خفیف، متوسط و شدید باشد.
نشانههای بیماری هموفیلی
چنانچه در بدن شخص هموفیل، بریدگی ایجاد شود درحالیکه درمان منظمی صورت نگرفته باشد، مدت خونریزی بیشتر از حالت طبیعی خواهد بود. گاهی مویرگهای ریز فرد هموفیل، در زمان فعالیت شروع به خونریزی میکنند. این وضعیت، باعث کبودی و درد مفاصل میشود. بیتوجهی به انواع خونریزیها باعث بروز مشکلاتی در آینده مثل (آرتریت در سنین جوانی) خواهد شد.
درمان هموفیلی
در حال حاضر درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد. اما خبر خوب این است که بهترین راه درمان، جایگزینی فاکتور ۸ و ۹ انعقادی میباشد تا خون بهدرستی لخته شود؛ این نوع درمان به مبتلایان اجازه میدهد تا زندگی بهتری داشته باشند.
مراقبتهای پزشکی مناسب، میتواند به پیشگیری از بروز مشکلات جدیتر کمک کند و فرد بدون دست کشیدن از رویاهایش زندگی سالم طولانی تری را تجربه کند
منبع:
ترجمه شده توسط حامیان سلامت کاشان
www.worldhemophiliaday.org